sunuyoruz aksiller bilateral retiküler incelemede

Olgu Sunumu<br />

Bir Keratozis Likenoides Kronika Olgusu<br />

Uzm. Dr. Mutlu ÇAYIRLI * , Uzm. Dr. Yılmaz TURAN ** , Doç. Dr. Erol KOÇ ***<br />

* Ağrı Asker Hastanesi, Deri ve Zührevi Hastalıkları Servisi, Ağrı<br />

** Mareşal Çakmak Asker Hastanesi, Deri ve Zührevi Hastalıkları Servisi, Erzurum<br />

*** Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara<br />

ÖZET<br />

Bir Keratozis Likenoides Kronika Olgusu<br />

Keratozis likenoides kronika ya da Nekam hastalığı etyolojisi<br />

bilinmeyen ve sistemik bulgusu olmayan, lineer paternde<br />

dizilim gösteren likenoid ve hiperkeratotik papüllerle karakterize,<br />

nadir izlenen bir keratinizasyon bozukluğudur. Hastalığın<br />

kronik ve ilerleyici bir seyri olup hemen tüm yerel tedavilere<br />

ve sistemik tedavi rejimlerinin çoğuna zayıf yanıt vermesi ile<br />

karakterizedir. Literatürde günümüze kadar yaklaşık 70 olgu<br />

bildirilmiştir. Burada klinik ve histopatolojik bulgularla Nekam<br />

hastalığı tanısı koyduğumuz 21 yaşındaki bir olguyu <strong>sunuyoruz</strong>.<br />

ABSTRACT<br />

A Case Report of Keratosis Lichenoides Chronica<br />

Keratosis lichenoides chronica or Nekam’s disease is a rare<br />

chronic keratinisation disorder characterized by lichenoid<br />

hyperkeratotic papules arranged in a linear pattern with unknown<br />

aetiology and without any systemic associations. The<br />

disease has a chronic and progressive course and is characterized<br />

by a poor response to almost all topical treatments and<br />

most systemic regimens. Around 70 cases have been reported<br />

in the litterature. In this case we present a 21-year old patient<br />

that we diagnosed as Nekam’s disease with clinical and histopathological<br />

examinations.<br />

Anahtar Kelimeler: Keratozis likenoides kronika, Nekam hastalığı, keratinizasyon<br />

bozukluğu<br />

Key Words: Keratosis lichenoides chronica, Nekam disease, keratinisation<br />

disorder<br />

Giriş<br />

Nekam hastalığı olarak da bilinen keratozis likenoides kronika<br />

(KLK) kronik ve progresif seyirli bir dermatoz olup genellikle<br />

20 ila 50 yaş arasındaki kişileri etkiler. Hastalık özellikle el ve<br />

ayak dorsalinde, ekstremiteler ile kalçalarda lineer ve <strong>retiküler</strong><br />

paternde, viyolase, hiperkeratotik papüller ile karekterize olup<br />

nadir izlenen bir dermatozdur (1). Literatürde günümüze kadar<br />

70 civarı olgu bildirilmiştir (2). Burada klinik ve histopatolojik<br />

değerlendirmeler eşliğinde KLK tanısı koyduğumuz genç bir<br />

erişkin hastayı <strong>sunuyoruz</strong>.<br />

Olgu<br />

Yirmi yaşında erkek hasta yaklaşık 2 yıldır vücudunda çıkan<br />

lezyonlar nedeniyle kliniğimize başvurdu. Hastanın sistemik<br />

muayenesi normal olup dermatolojik muayenesinde; her iki <strong>aksiller</strong><br />

bölge ile her iki alt ekstremitede ve ayak dorsalinde <strong>bilateral</strong>,<br />

simetrik yerleşimli, kırmızı-mor renkte, likenoid yapıda, <strong>retiküler</strong><br />

patern gösteren keratotik papüller izlendi (Resim 1, 2, 3).<br />

Hastanın yapılan tam kan, rutin biyokimyasal testler, akciğer<br />

radyografisi ve oto antikor testlerinde anormallik saptanmadı.<br />

Hepatit belirteçleri negatif idi. Yapılan histopatolojik <strong>incelemede</strong><br />

hiperkeratoz, hipergranüloz, yoğun likenoid inflamatuar<br />

infilitrat, fokal parakeratoz, bazal tabakada kolloid cisimcikler,<br />

bazal tabakada vakuoler değişiklik, fokal epidermal ayrılma, üst<br />

ve orta dermiste perikapiller inflamatuar hücre infiltrasyonu<br />

gözlendi (Resim 4). Hastaya bu klinik ve histopatolojik bulgular<br />

eşliğinde KLK tanısı konularak re-PUVA tedavisine başlandı.<br />

Resim 1. Her iki alt ekstremitede simetrik dağlım gösteren,<br />

<strong>retiküler</strong>, mor- viyole papüller.<br />

Resim 2. Viyole papüler lezyonların yakından görünüşü.<br />

55<br />

Dermatoz 2012 ; 3(2) : 55-56.

---

Olgu Sunumu<br />

Tipik olarak çok sayıda nekrotik keratinosit bulunan, fokal parakeratoz,<br />

düzensiz akantoz ve korneal tıkaçların eşlik ettiği<br />

likenoid dermatit bulguları izlenir. Likenoid infiltrasyon sıklıkla<br />

periinfindubular ya da akrosiringeyal alanların etrafında izlenir.<br />

Dermoepidermal bileşke boyunca bazal tabakada vakuoler<br />

değişiklikler izlenebilir. Granüler tabakada incelme ya da<br />

kalınlaşma görülebilir.<br />

Resim 3. Ayak dorsalinde ve bileklerde papüler lezyonlar<br />

Hastalık kronik ve progresif seyirli olup yıllarca aktif bir dönem<br />

seyredebilir. Bazı lezyonlar sikatrissiz bir şekilde spontan gerileme<br />

gösterirken bazıları da rezidüel pigmente atrofik alanlar<br />

bırakarak iyileşebilirler. Nadiren de olsa tam spontan remisyon<br />

bildirilmiştir (7).<br />

KLK tedavisinde yerel ve sistemik steroidler, antimalaryaller,<br />

sulfonlar, altın ve siklosporin tedavileri etkin değildir. Asitretin,<br />

isotretinoin, etretinat, PUVA, Re-PUVA ve yerel kalsipotriol<br />

kullanımı ile farklı sonuçlar elde edilmiştir (6). Asitretin+UVB,<br />

re-PUVA ve efalizumab ile birkaç olguda olumlu sonuçlar<br />

alınmasına karşın bu tedavilerin etkinliğini destekleyecek<br />

çalışmalara ihtiyaç vardır (6, 8).<br />

Olgumuzu nadir görülen bir dermatoz olması nedeniyle<br />

sunmayı uygun bulduk.<br />

Kaynaklar<br />

1. Douri T, Shawaf AZ. Keratosis lichenoides chronica: report of a new<br />

case with partial response to PUVA therapy. Dermatol Online J 2005;<br />

11(2):28.<br />

Resim 4. Yoğun likenoid infiltrat ile beraber hiperkeratoz ve<br />

hipergranüloz, üst ve orta dermiste perikapiller inflamatuvar<br />

hücre infiltrasyonu.<br />

2. Martins LC, Horne M, Moreira Júnior DN, Follador I, de Almeida VR.<br />

Keratosis lichenoides chronica--case report. An Bras Dermatol 2011; 86:<br />

148-151.<br />

56<br />

Tartışma<br />

İlk kez Kaposi tarafından ‘liken ruber verrükozis et retikülaris’<br />

adıyla tanımlanan hastalık daha sonra 1938 yılında tipik bir olguyu<br />

sunan Nekam’ın adıyla anılmaya başlamıştır. KLK terimi ilk<br />

kez 1972 yılında Margolis tarafından hastalığı tanımlanmak için<br />

kullanılmıştır (3). Hastalığın etyolojisi bilinmemektedir. Her ne<br />

kadar sistemik bir komplikasyon ya da sistemik bir hastalıkla<br />

ilişkisi olmasa da nadir görülmesi ve tedaviye dirençli olması<br />

nedeniyle hekim ve hasta için idamesi zor olabilen bir dermatozdur.<br />

Erkeklerde biraz daha sık görülme eğilimindedir<br />

(1:1.35) (4). Lezyonlar asemptomatik olup yüzde seboreik dermatit<br />

benzeri bir döküntü eşlik edebilir. Mukoz membranlar,<br />

genital bölgeler, tırnaklar, avuç içi ve ayak tabanları da tutulabilir.<br />

Olguların yaklaşık yarısında ülserasyon ya da inflamasyon<br />

şeklinde seyreden oral ve genital bölge tutulumu vardır (5).<br />

Bizim olgumuzda oral ya da genital bölge tutulumu yoktu. Nadiren<br />

blefarit, konjonktuvit ve iridosiklit başta olmak üzere göz<br />

tutulumuyla seyredebilir (6). Liken planus, pitiriyazis rubra pilaris,<br />

mukozis fungoides ayırıcı tanıda akla gelen hastalıklardır.<br />

Hastalığın histopatolojik bulguları değişkenlik gösterebilir.<br />

3. Ghislain PD, De Beir A, Creusy C, Modiano P. Keratosis lichenoides<br />

chronica: report of a new case, with success of PUVA therapy. Dermatol<br />

Online J 2001; 7(1): 4.<br />

4. Wozniacka A, Schwartz RA, Omulecki A, Lesiak A, Sysa-Jedrzejowska<br />

A. Keratosis lichenoides chronica: a diagnostic and therapeutic challenge.<br />

Clin Exp Dermatol 2006; 31: 48-50.<br />

5. Masouyé I, Saurat JH. Keratosis lichenoides chronica: the centenary of<br />

another Kaposi’s disease. Dermatology 1995; 191: 188-192.<br />

6. Koseoglu RD, Sezer E, Yuksek J. Keratosis lichenoides chronica treated<br />

with acitretin plus narrowband ultraviolet B phototherapy. J Dermatol<br />

2008; 35: 172-174.<br />

7. van de Kerkhof PC. Spontaneous resolution of keratosis lichenoides<br />

chronica. Dermatology 1993; 187:200-204.<br />

8. Adişen E, Erdem O, Celepçi S, Gürer MA. Easy to diagnose, difficult to<br />

treat: keratosis lichenoides chronica. Clin Exp Dermatol 2010; 35: 47-50.<br />

Dermatoz 2012 ; 3(2) : 55-56.