İPF Hakkında Kısa Bir Video
İPF olarak kısaltılan İdiyopatik Pulmoner Fibrozis veya akciğer sertleşmesi, nadir görülen ve akciğerlerdeki hassas dokuları etkileyen ciddi ve ilerleyici bir hastalıktır.
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF), daha çok ileri yaşta erişkinlerde, daha çok 50-85 yaşları arasında olmak üzere erkeklerde kadınlardan daha sık görülmektedir.
Normal ve sağlıklı akciğer dokusu, kolayca nefes alıp vermeyi sağlayacak şekilde yumuşak ve esnektir.
İPF’de ise akciğer dokusu hasar görmüştür, zamanla skarlaşır (yara dokusu veya nedbe olarak da bilinir) ve sertleşir. Bu süreç fibrozis olarak adlandırılır.
İPF kötüleştikçe, akciğerlerdeki yara dokusu yayılır ve bu durum nefes alıp vermeyi gittikçe zorlaştırır.
İlerleyici yara dokularının akciğerlere verdiği hasar ne yazık ki iyileşemez.
Görseller hastalığı şematize etmektedir. İPF'deki hastalık seyrinin değişkenliğini tam olarak yansıtmak amaçlanmamıştır.
İPF (İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Veya Akciğer Sertleşmesi) Nedir?
Akciğerlerin en önemli görevi, beyin ve kalp başta olmak üzere tüm vücuda oksijen sağlamaktır. Normal ve sağlıklı akciğer dokusu, kolayca nefes alıp vermeyi sağlayacak şekilde yumuşak ve esnektir. İPF’de ise akciğer dokusu hasar görmüştür, zamanla skarlaşır (yara dokusu veya nedbe olarak da bilinir) ve sertleşir. Bu süreç fibrozis olarak adlandırılır.
Bir İPF hastasının akciğerlerinde oluşan bu skar dokusu (yara dokusu veya nedbe) akciğerleri sertleştirir, hava ile dolmasını ve oksijenin vücuda geçişini zorlaştırır. Akciğerlerde gözlenen bu sertleşmenin nedeni tam olarak bilinmemektedir.
Hastalığın en sık belirtileri nefes darlığı ve kuru öksürüktür. İPF’de akciğerlerin giderek sertleşmesi hastaların nefes alıp vermesini zorlaştırır ve nefes darlığına yol açar. Nefes darlığının artması ile birlikte daha önce kolaylıkla yapılabilen günlük işleri yapmak gittikçe daha zor hale gelir, hatta bazı günlük aktiviteler nefes darlığı nedeniyle yapılamaz hale gelebilir. Hastalar kolayca yorulurlar. Çomak parmak adı verilen parmakların uç kısımlarında ağrısız şişlikler de görülebilir.
İlerleyici yara dokularının akciğerlere verdiği hasar ne yazık ki genellikle geri dönüşsüzdür, iyileşemez. İPF kötüleştikçe, akciğerlerdeki yara dokusu yayılır ve bu durum nefes alıp vermeyi daha da zor hale getirir, oksijenin vücuda geçişinde bozulma daha çok artar.
İlerleyici yara dokusundaki artış hızı kişiden kişiye değişir. Bazı hastalarda hastalık yavaş seyirli olabilmekle birlikte, bazı hastalarda solunum hızla kötüleşebilir ve nefes darlığı hızla ilerleyerek hastayı solunum yetmezliğine sokabilir.
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis tanısının erken konması hastalığın gidişatı üzerinde önemli bir etkiye neden olur ve hemen tedaviye başlanması için çok önemlidir. Günümüzde İPF tedavisi için geliştirilen bazı ilaçlar bulunmaktadır. Bununla birlikte pulmoner rehabilitasyon (akciğer rehabilitasyonu) gibi yöntemler, düzenli egzersizler, nefes alma teknikleri ve diğer bazı destekleyici yöntemler hastalarda şikayetlerin azalmasına ve hastaların İPF ile yaşamasına yardımcı olabilmektedir.
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis nefes alıp vermeyi zorlaştırır.
İPF’li hastalar ayrıca çok sık öksürürler ve kolayca yorulurlar.
Nefes darlığının artması ile birlikte daha önce kolaylıkla yapılabilen günlük işleri yapmak gittikçe daha zor hale gelir.
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis tanısının erken konması, hemen tedaviye başlanması için çok önemlidir. Erken tanı, hastalığın gidişatı üzerinde önemli bir etkiye neden olur.
İPF (Akciğer Sertleşmesi) Neden Olur?
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (akciğer sertleşmesi) akciğerlerdeki hassas dokuları etkileyen ciddi ve ilerleyici bir hastalıktır. Hastalığın en sık belirtileri nefes darlığı ve kuru öksürük olup akciğerlerin giderek sertleşmesi hastaların nefes alıp vermesini zorlaştırır.
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis’e neyin sebep olduğu tam olarak bilinmemektedir. Genellikle ileri yaşta gözlenir, 50 yaşından önce görülmesi nadirdir. Görülme sıklığı erkeklerde kadınlara kıyasla daha yüksektir.
Hastalığın isminde bulunan ‘’idiyopatik’’ kelimesi hastalığa sebep olan şeyin bilinmediği anlamına gelmektedir. Bununla birlikte İdiyopatik Pulmoner Fibrozis ile ilişkili olabilecek bazı risk faktörleri tanımlanmıştır.
Mevcut teori, akciğerlerde bulunan hava keseciklerini kaplayan hücrelerin çeşitli zararlı maddelere veya virüslere maruz kalması sonucu hasar görmesi ve bu durumun akciğer sertleşmesi gelişimini tetiklemesi yönündedir. Hasarlı hücreler kendilerini onarmaya çalışırlar ancak İPF hastalarındaki bu ‘’onarma, tamir etme süreci’’ kontrolsüz bir hale gelebilir. Bu durum, akciğerlerde yara dokusunun (skar, fibrozis) oluşması ile sonuçlanır. Bu yara dokusu ise hem hava keseciklerinde hem de çevresindeki akciğer dokusunda kalınlaşmaya ve sertleşmeye yol açar. İPF bu nedenle sıklıkla akciğer sertleşmesi olarak ifade edilmektedir. Sonuçta akciğerlerden kana geçen oksijen miktarı önemli ölçüde azalır, hastalarda nefes darlığı, öksürük ve çabuk yorulma gibi şikayetler gözlenir.
Bazı faktörler, başlangıçta akciğerlere verilen ilk hasara yol açması nedeniyle İPF gelişimi için risk faktörü olarak değerlendirilmiştir. Bunlardan en önemli iki tanesi geçmişte sigara içmiş olmak veya sigara içmeye devam etmek ve belirli türdeki zararlı tozlara mesleki veya çevresel olarak maruz kalmak olarak belirlenmiştir. Metal, ahşap veya taş tozu maruziyeti ile çiftlikte çalışma sırasında maruz kalınan tozlar akciğerlerde hasar oluşturarak İdiyopatik Pulmoner Fibrozis gelişme riskini artırabilir. Diğer bazı risk faktörleri ise şu şekilde sıralanabilir:
- Bazı virüslerin yol açtığı akciğer hastalıkları
- Gastroözofageal reflü hastalığı: Mideden yemek borusuna kaçan mide asidi, safra, pankreas veya ince bağırsak içeriğinin kazara solunması akciğerlerdeki hava keseciklerine zarar verebilir.
- Çevresel kirleticiler ve tozlar
- Genetik yatkınlık, ailede İdiyopatik Pulmoner Fibrozis öyküsü: Bu risk faktör tüm İPF hastalarının yalnızca %5’inde görülmektedir.
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis nadir görülen bir hastalıktır ve bu risk faktörlerinin bazılarının doğrudan İPF’ye neden olup olmadığı tam olarak bilinmemektedir.
İPF Tanısı
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis’te (akciğer sertleşmesi) görülen öksürük ve nefes darlığı gibi şikayetler KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı) gibi diğer akciğer hastalıklarında da görülen şikayetlere benzediği için İPF tanısının konması zor olabilir.
Tanıya giden yol, kuru öksürük ve nefes darlığı gibi şikayetlerle hekime başvurduğunuzda doktorunuzun İPF’den şüphelenmesi ile başlamaktadır. Doktorunuz, tıbbi geçmişinizi ve akciğerlerinizde hastalığa veya soruna neden olabilecek başka faktörlerin olup olmadığını sorgulayacaktır. Geçmişte sigara içmiş veya hala sigara kullanıp kullanmadığınız, çalıştığınız iş yeri veya hobileriniz nedeniyle akciğerlere zarar verebilecek bazı maddelere maruz kalıp kalmadığınız ve eşlik eden başka hastalıklarınızın olup olmadığı yine bu görüşmede hekiminiz tarafından size sorulabilir.
Muayenede hekiminiz akciğer seslerini dinlerken derin nefes alma sırasında çıtırtı benzeri solunum seslerinin işitilmesi akciğerlerde yara dokusu (skar, fibrozis) olduğunu düşündürtebilir. İPF hastalarında çomak parmak adı verilen parmakların uç kısımlarında ağrısız şişlikler görülebilir. Hekiminiz, nefes darlığınızın ne kadar şiddetli olduğunu anlamak için birkaç dakika süren yürüme testi yapabilir.
Akciğerlerde benzeri değişikliklere yol açabilecek nedenlerin sorgulanması ve diğer hastalıkların dışlanması için Göğüs Hastalıkları Uzman Hekimi tarafından solunum fonksiyon testleri, kan oksijen düzeyi ölçümü, akciğer grafisi ve akciğer tomografisi, ekokardiyografi (kalp grafisi) ve akciğer biyopsisi gibi tetkikler istenebilmektedir.
Solunum Fonksiyon Testleri (nefes testleri) akciğerlerinizin ne kadar iyi çalıştığını anlamak için yapılır ve problemin ne olduğunu belirlemeye yardımcı olabilir. Bu testler, havayı akciğerlerinize ne kadar hızlı alıp verebildiğinizi, akciğerlerinizin ne kadar hava tutabildiğini ve kan dolaşımına oksijeni ne kadar iyi aktarabildiğini değerlendirmeye yardımcı olmaktadır.
Akciğer röntgeni akciğerleri çok ayrıntılı bir şekilde göstermez ancak akciğer sertleşmesi sırasında görülen şikayetlere benzer şikayetlere neden olan daha belirgin diğer hastalıkların tespit edilmesine yardımcı olabilir.
İPF’den şüphe ediliyorsa bilgisayarlı akciğer tomografisi ile tarama yapılacaktır. Bilgisayarlı tomografi ile daha fazla ve daha detaylı akciğer görüntüleri alınabilir. Bazı hastalarda akciğer tomografisi ile tanı konulabilmektedir. Akciğer tomografisinde İPF için tipik görüntülerin olması ve sebep olacak başka bir hastalığın bulunamadığı durumlarda cerrahi biyopsi (laboratuvarda incelenmek üzere akciğerlerden küçük bir parçanın alınması) olmadan da tanı konulabilir.
Bu testlerden sonra şikayetlere neden olan hastalığa hala kesin bir tanı konamamış ise ek işlem olarak bronkoskopi (gırtlak bölgesinden sonraki solunum yollarını ve akciğerleri incelemek, tanı ve tedavi için bir takım işlemler yapmak amacıyla kullanılan bir tür endoskopi yöntemi) ve cerrahi biyopsi yapılması değerlendirilebilir. Bazı hastalarda biyopsiye gerek görülmeyebilir. Biyopsinin gerekli olduğu durumlarda biyopsi, genellikle genel anestezi altında yapılmaktadır. Akciğerlerden alınan doku örnekleri laboratuvar incelemesine tabi tutulur.
İPF hastalığının şiddeti (hastalığın ne kadar ağır ve ilerlemiş olduğu) akciğer tomografisindeki görünüm, solunum fonksiyon testleri ve egzersiz testleriyle değerlendirilir.
İPF’de Şikayetler Ve Hastalığın Seyri
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (akciğer sertleşmesi) hastalarında şikayetler yavaş yavaş gelişme ve zamanla daha da kötüleşme eğilimindedir. Hastalarda en yaygın gözlenen şikayetler nefes darlığı ve geçmeyen kuru öksürüktür. Nefes darlığı, gün içerisinde yapılan aktivitelere bağlı olarak artabilmektedir. Yaygın gözlenen diğer şikayetler yorgunluk, iştah kaybı ve kilo kaybıdır.
Başlangıçta, özellikle ileri yaşta olan birçok hasta, nefes darlığının sebebini yaşlanmaya bağlayarak görmezden gelebilir. Ancak hastalık ilerledikçe ve akciğerlerdeki hasar daha şiddetli hale geldikçe giyinmek veya banyo yapmak gibi faaliyetler bile nefes darlığına neden olabilir. Bir süredir devam eden nefes darlığı ve 3 haftadan daha uzun süren öksürük gibi şikayetler normal değildir ve göz ardı edilmemelidir.
Tüm İPF hastalarının yaklaşık yarısında çomak parmak adı verilen parmakların uç kısımlarında ağrısız şişlikler görülebilir. Bunun sebebi tam olarak bilinmemektedir ancak çeşitli göğüs ve kalp hastalıkları olan kişilerde ortaya çıkabilir.
İPF ilerleyici bir hastalıktır ve zamanla kötüleşmektedir. Hastaların akciğerlerinde bulunan yara dokusunda artış hızı kişiden kişiye değişir. Bazı hastalar tedavilere hızlı yanıt verebilirler ve yıllarca bir şikayeti olmadan yaşayabilirler.
Bazı hastalarda hastalık yavaş seyirli olabilmekle birlikte, bazı hastalarda solunum hızla kötüleşebilir ve nefes darlığı hızla ilerleyerek hastayı solunum yetmezliğine sokabilir. Hastalığın gidişatını tam olarak tahmin etmek çok zordur.
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis hastalarında solunum yolu enfeksiyonlarının, pulmoner hipertansiyonun (akciğerleri kalbe bağlayan atar damarlarda kan basıncının belli bir oranın üzerinde olması) ve ek kalp hastalıkları ile akciğer kanserinin ortaya çıkma riski daha yüksektir.
İPF hastalarının Göğüs Hastalıkları Uzman Hekimleri tarafından düzenli olarak takip edilmesi gerekmektedir. Önceleri İPF’nin tedavisi olmayan bir akciğer hastalığı olduğu düşüncesi yaygın iken, şimdilerde yeni gelişmelerle erken evre hastalıkta tedaviye başlanmasının hastalığın ilerleyişine olumlu katkılar sunabildiği ortaya konmuştur.
İPF ve COVID-19 (Corona, Korona)
COVID-19 temelde akciğerleri ve solunum yollarını etkileyen bir hastalıktır ve hastalığa koronavirüs adı verilen bir virüs neden olmaktadır. Bu virüsü taşıyan biriyle yakın temas halinde olan herkes COVID-19 hastalığına yakalanabilir.
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) kronik bir akciğer hastalığıdır. Hastaların çoğunlukla ileri yaşta olmaları, sigara içicisi olmaları ve yüksek tansiyon gibi ek hastalıklarının fazla olması nedeniyle İPF hastaları COVID-19 pandemisi sürecinde şiddetli hastalık açısından “yüksek riskli” kategoriye girmektedirler.
İPF hastalarında ve diğer kronik akciğer hastalığı olanlarda COVID-19 hastalığının daha ağır seyretme riski vardır. Bu nedenle virüsün bulaşmasını önlemek amacıyla maske kullanımı, sosyal izolasyon ve mesafe kurallarına uyulması son derece önemlidir.
Şimdiye kadar elde edilen bilimsel veriler ışığında herhangi bir COVID-19 aşısının İdiyopatik Pulmoner Fibrozis’i daha da kötüleştirmesi olası değildir. Bunun nedeni, aşıların bir bağışıklık tepkisine neden olması, ancak akciğerlerde fibrozise (skar, nedbe, yara izleri) yol açabilecek hasara neden olmamasıdır.
Türk Toraks Derneği’nin COVID-19 salgını sırasında İdiyopatik Pulmoner Fibrozis hastaları için önerilerinden bazıları şu şekildedir:
- İPF tedavisi için bir antifibrotik ilaç alıyorsanız bu tedavilere almakta olduğunuz şekilde devam ediniz.
- Mevcut şikayetlerinizde artış söz konusu ise veya yeni ortaya çıkan öksürük, nefes darlığı, ateş, kas ağrıları ve baş ağrısı gibi şikayetleriniz varsa basit cerrahi maske takarak hastanelerin acil birimlerine başvurunuz.
- İPF tedavisi için bir antifibrotik ilaç kullanıyorken COVID-19 teşhisi konulur ve COVID-19 için tedavi başlanırsa, antifibrotik ilaçlarınıza kısa süreli ara verilmesinde sakınca yoktur. Antifibrotik ilaçlar karaciğer fonksiyon testlerinizde bozulmaya neden olabilir ve böbrek yetersizliği durumunda kesilmesi gerekebilir. Tedavinizi yapan hekime mutlaka kullandığınız antifibrotik ilacın adını bildiriniz. İyileşme olduğunda ilaçlarınıza yeniden başlanılması için İPF hastalığınızı takip eden doktorunuzla diyalog kurunuz.
- Eşlik eden diğer hastalıklarınızı takip eden doktorlarınızın önerilerini de dikkate alınız ve tedavilerinizi aksatmayınız.
- Sigara içmeyiniz ve çevrenizde içilmesine izin vermeyiniz.
- Sosyal izolasyon kurallarına ve kişisel hijyen kurallarına uyunuz.
Referanslar
1. Nalysnyk L, Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur Respir Rev 2012;21(126): 355-361
2. Idiopathic pulmonary fibrosis. NICE Information for the public. CG163 June 2O13.
Available at https://www.nice.org.uk/guidance/cg163/resources/idiopathic-pulmonary-fibrosis-246349233349. Accessed 21.08.19
3. Costabel U, The changing treatment landscape in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev 2015;24(135): 65-68
4. Russel A, Qualitative European survey of patients with idiopathic pulmonary fibrosis: patients’ perspectives of the disease and treatment. BMC Pulmonary Medicine 2016;16:10
5. https://toraks.org.tr/site/news/4438. Son erişim tarihi 16 Haziran 2021.
6. https://www.solunum.org.tr/menu/115/idiopatik-pulmoner-fibrozis-ipf-nedir-belirtileri-tani-ve-tedavi-yontemleri.html. Son erişim tarihi 16 Haziran 2021.
7. https://www.nhsinform.scot/illnesses-and-conditions/lungs-and-airways/idiopathic-pulmonary-fibrosis#causes-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis. Accessed 16.06.2021
8. https://www.nhs.uk/conditions/idiopathic-pulmonary-fibrosis/diagnosis/ Accessed 16.06.2021
9. https://toraks.org.tr/site/community/news/5779. Erişim tarihi 16.06.2021
10. https://www.actionpf.org/information-and-support/coronavirus. Erişim tarihi 16.06.2021
11. https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/programs/educational-materials/pf-information-guides/pf-info-guide.pdf?sfvrsn=129c58c8_27. Accessed 16.06.2021
M-TR-00001529