Son derece nadir görülmekle birlikte ölümcül sonuçları olabilen Pemfigus nedir?

Son derece nadir görülen ve deri ile mukozalarda kabarcık oluşumuna neden olan pemfigus nedir? Yunanca pemphix kökünden türeyen ve püstül anlamına gelen pemfigus hastalığı hakkında merak edilenleri, haberimizin devamında sizin için derledik.

Pemfigus nedir?

Pemfigus, deride ve mukozal dokularda ortaya çıkan büllöz hastalıklar grubunu ifade eden bir terimdir. Bu hastalık, gevşek yapılı büller ve hücresel yıkımlarla karakterize olan ve yaşamı tehdit eden dört farklı büllöz hastalığı içerir. Temelde dört ana klinik formu bulunan pemfigus, kronik seyirli otoimmün hastalıklar arasında yer alır ve ölümcül sonuçlara yol açabilir.

Pemfigus türleri nelerdir?

Pemfigusun dört farklı türü bulunmaktadır: pemfigus vulgaris, pemfigus foliaseus, paraneoplastik pemfigus ve IgA pemfigusu. Bu türler arasında en yaygın olanı pemfigus vulgaris'tir ve tüm pemfigus olgularının yaklaşık yüzde 80'ini oluşturur. Pemfigus vulgaris, pek çok vücut sisteminin işlevselliğini büyük ölçüde etkileyebilir ve tedavi edilmediği takdirde 2 yıl içinde ölüme yol açabilir.

Pemfigus hastalığı neden olur?

Pemfigus, otoimmün bir hastalık olup, vücudun kendi dokularına karşı saldırması sonucu ortaya çıkar. Bu hastalığın belirtileri arasında cilt ve mukozalarda meydana gelen büller, yaralar, kabuklanma ve kaşıntılar bulunur. Tedavi genellikle kortikosteroidler gibi immünsupresif ilaçlarla yapılır ve bazen immünsupresif tedavilere dirençli vakalarda plazmaferez veya immün modüle edici ilaçlar kullanılabilir.

Pemfigus belirtileri nelerdir?

Pemfigus, yaşam kalitesini ciddi şekilde etkileyen ve zamanında tanı ve tedavi gerektiren bir hastalıktır. Bu nedenle, hastalığın belirtileri fark edildiğinde bir dermatolog veya uzman hekime başvurulması önemlidir. Erken tanı ve etkili tedavi ile pemfigusun kontrol altına alınması ve hastanın yaşam kalitesinin artırılması mümkündür. Pemfigus belirtileri şu şekilde sıralanabilir:

Büller: Ciltte ve mukozalarda (ağız, burun, genital bölgeler gibi) sıvı dolu kabarcıklar veya büller meydana gelir. Bu büller genellikle ince cilt altında yer alır ve kolayca patlayabilir, açık yaralara dönüşebilir.

Yaralar ve ülserler: Büller patladığında açık yaralar, erozyonlar veya ülserler oluşabilir. Bu yaralar ağrılı olabilir ve enfeksiyon riski taşıyabilir.

Kabuklanma: Yaraların iyileşme sürecinde kabuklanma görülebilir.

Kaşıntı: Pemfigusun bazı tiplerinde kaşıntı belirtileri ortaya çıkabilir.

Ağız içi lezyonlar: Pemfigus vulgaris gibi tiplerde ağız içinde de büller ve yaralar oluşabilir. Bu durumda beslenme ve konuşma güçlüğü yaşanabilir.

Mukozalardaki etkilenme: Gözler, burun, boğaz, genital bölgeler gibi vücudun mukozal yüzeyleri de etkilenebilir.

Pemfigus nasıl bulaşır?

Pemfigus hastalığının bulaşıcı bir etkisi bulunmamaktadır.