Endobronşiyal Leyomiyosarkom Metastazı Olgusu# Zeynep ÖCAL*, Banu SALEPÇİ*, Gülşen SARAÇ*, Nesrin KIRAL*, Pınar TUZLALI**, Benan ÇAĞLAYAN* * ** Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Göğüs Hastalıkları Kliniği, Taksim Devlet Hastanesi Patoloji Kliniği, İSTANBUL # Türkiye Solunum Araştırmaları XXII. Ulusal Kongresi’nde poster olarak sunulmuştur (18-21 Eylül 1994 Nevşehir). ÖZET Öksürük, hemoptizi, nefes darlığı şikayetleri ile kliniğimize başvuran, 6 yıl önce leyomiyosarkom tanısı ile total histerektomi geçirmiş 65 yaşındaki kadın hastanın radyolojik incelemelerinde, sağ alt lob bronşunu oblitere eden kitle saptandı. Fiberoptik bronkoskopi ile intermediyer bronş girişinde lümeni tama yakın kapatan, beyaz, parlak, düzgün yüzeyli kitle görüldü. Patolojik inceleme sonucu leyomiyosarkom tanısı alan olgu, nadir görülmesi nedeniyle sunuldu. ANAHTAR KELİMELER: Leyomiyosarkom, endobronşiyal metastaz SUMMARY A CASE OF ENDOBRONCHIAL LEIOMYOSARCOMA METASTASIS A 65 year old female patient was admitted to our clinic with the complaints of hemoptysis and dispnea. She had total histerectomy 6 years ago for uterine leiomyosarcoma. In her radiologic examination a mass that obliterated right lower lobe bronchus was established. Fiberoptic bronchoscopy was performed and a white, bright, smooth mass causing complete occlusion of the right intermediate bronchus was seen. The result of pathologic examination of the bronchoscopic specimen was leiomyosarcoma. We presented the case in this report as it is a rare occasion KEY WORDS: Leiomyosarcoma, endobronchial metastasis GİRİŞ Ekstratorasik tümörlerin endobronşiyal metastazları nadirdir. Klinik olarak endobronşiyal metastaz saptanan olgu sayısı %5’in altındadır. Akciğer dışı solid tümör nedeniyle, hastaların otopsi serilerinde %2-5 santral hava yolu metastazı saptanmıştır. Dokuz yıllık retrospektiv bir çalışmada 32 olguda endobronşiyal metastaz bildirilmiştir. Meme, kolon ve rektumun adenokarsinomu ile renal hücreli karsinom, endobronşiyal metastaz yapan en sık tümörlerdir (1-3). 108 Akciğerlerin metastatik iyi diferansiye düz kas tümörleri nadirdir. En sık primer odak uterustur. Leyomiyosarkom metastazları genellikle parankimde görülür, endobronşiyal yerleşim sık değildir. İntraparankimal metastazlar çoğunlukla asemptomatik olup göğüs grafilerinde tesadüfen saptanırken, endobronşiyal olanlar daha erken semptom verir (4-6). OLGU Altmışbeş yaşında kadın hasta 2 ay önce boğaz ağrısı, öksürükle birlikte ağzından kan gelmesi ve ne- Solunum Hastalıkları 2000; 11: 108-111 Endobronşiyal Leyomiyosarkom Metastazı Olgusu Resim 2. Azigoözefageal reseste solid kitlesel lezyon. Resim 1. PA akciğer grafisi. fes darlığı şikayeti ile gittiği doktor tarafından, farenjit tanısı ile tedavi verilmiş. Aynı şikayetlerinin artarak devam etmesi üzerine polikliniğimize başvuran hasta, akciğer grafisinde sağ alt zonda homojen dansite artışı görülerek interne edildi. On yıldır hipertansiyon, 1983 yılında kolesistektomi ve 1993 yılında total histerektomi ameliyatı öyküsü olan hastanın, soy geçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede; genel durum iyi, şuur açık, LAP, ödem, siyanoz, dispne, ateş yok, TA: 210/110 mmHg, sağ hemitoraks bazalinde solunum sesleri azalmış, matite mevcut ve sağ kostadiyafragmatik sinüs kapalı olup, tüm odaklarda 2/6 sistolik sufl saptandı. Diğer sistem muayenelerinde özellik yoktu. Laboratuvar muayenesinde; lökosit: 11.600/mm3, Htc: %37, Hb: 10.5 gr/dL, sedimentasyon: 57 mm/saat, kan biyokimyası normal sınırlarda bulundu. Akciğer PA grafide; sağ hemitoraksta 4. ön kota kadar homojen dansite artışı, sağ kostadiyafragmatik sinüs kapalı (Resim 1). Toraks BT incelemede; sağ alt lob bronşunu tamamen oblitere eden, nekrotik alanlar içeren, yaklaşık 10 cm çapında kitle lezyonu. Sağ plevral mediobazal kesimde plevral aralıkta yumuşak doku lezyonu Solunum Hastalıkları 2000; 11: 108-111 Resim 3. Sağ alt lobu dolduran kitle lezyon. (met ?), prevasküler, infrakarinal, paratrakeal en büyüğü 2 cm çapında lenf bezleri. Karaciğerde milimetrik boyutta metastaz (Resim 2,3). Fiberoptik bronkoskopide; intermedier bronş ağzında lümeni tama yakın kapatan, beyaz, parlak, kolay parçalanan, düzgün yüzeyli kitleden biyopsi alındı, fırça ve lavaj yapıldı. Histopatolojik incelemede; parafin blok kesitlerine uygulanan HE boyası ile nekrotik alanlar içerisinde malign tümör yapısı izlendi. Tümör hücreleri hiperkromatik nüveli, eozinofil sitoplazmalı füziform hücreler olup, belirgin pleomorfizm göstermekteydi (Resim 4). Bu görünüm ile malign mezenkimal tümör tanısı alan olguya, immünohistokimyasal yöntemler ile aktin uygulandı, tümör hücrelerinde pozitif boyanma elde edildi. Leyomiyosarkom olarak değerlendirilen hastanın öyküsünde histerektomi olduğundan, tümör metastatik kabul edildi. 109 Öcal Z, Salepçi B, Saraç G, Kıral N, Tuzlalı P, Çağlayan B. Resim 4. Hiperkromatik nüveli, eozinofil sitoplazmalı, pleomorfizm gösteren tümör hücreleri. Resim 5. KT sonrası KC’de multipl metastatik nodüller. Onkoloji ile konsulte edilerek kemoterapi başlandı (Adriablastin 120 mg). Üç kür KT sonrası toraks CT tekrarlandı. Akciğerde progresyon, perihepatik asit, hepatosplenomegali, KC’de multipl metastatik odaklar saptandı (Resim 5). Hastanın genel durumu bozuldu ve kalp yetmezliği gelişti. KT’ye yanıt alınamaması ve genel durum bozukluğu nedeniyle onkoloji tarafından tedavi sonlandırıldı. Hasta halen hayattadır. TARTIŞMA Leyomiyosarkomlar, genellikle kadın genital traktusu, gastrointestinal sistem, ekstremite yumuşak dokuları ve retroperitoneal yerleşim gösteren malign düz kas neoplazmlarıdır. Primer akciğer tümörü olarak nadir görülürler. Tüm akciğer malignitelerinin %1’inden daha azını oluştururlar. Literatürde 1945-1969 yılları arasında 39, 1982’de 100 olgu bildirilmiştir (4,7-9). Akciğerin metastatik leyomi- 110 yosarkomları nadir olup, bilinen ekstratorasik odak olduğunda tanı açıktır. Sıklıkla primer odak uterustur. Wolf ve arkadaşları 50 olguluk çalışmalarında 39 olguda geçirilmiş uterus operasyonu öyküsü saptamışlardır. Diyafram, cilt, sistemik venler ve ekstremite yumuşak dokuları nadir olan ekstratorasik odaklardır. Uterusun intravenöz leyomiyomatozisi pulmoner metastazlara neden olabilir (4). Metastazlar uterus neoplazmları ile eş zamanlı olabilir, fakat genellikle histerektomiden sonra görülür. Yirmi yıl kadar uzun bir periyod sonrası metastaz saptanan olgular bildirilmiştir (1,4,9). Metastatik lezyonlar daha çok parankimde multipl ve bilateral, 0.5-5 cm çapında, lobule, iyi sınırlı beyaz-sarımsı nodüller şeklinde görülürler. Genellikle asemptomatik olup, akciğer grafilerinde tesadüfen saptanırlar. Endobronşiyal leyomiyosarkom metastazları oldukça nadirdir. Ana veya lober bronşlarda lümeni tamamen dolduran kitleler oluştururlar. Klinik tablo bronkojenik karsinomaya benzer. Öksürük ve hemoptizi en sık görülen semptomlardır. Dispne, “wheezing”, tekrarlayan pulmoner infeksiyonlar daha nadirdir. Radyolojik olarak atelektazi ve obstrüktif pnömoni görülebilir (1,2,4,8,9,11,12). Olgumuz histerektomiden 6 yıl sonra öksürük hemoptizi ve hafif nefes darlığı yakınmaları ile başvurmuş olup intermedier bronşta lümeni tama yakın kapatan, beyaz düzgün yüzeyli kitle görülmüştür. Literatür bilgileri ile uyumludur. Endobronşiyal leyomiyosarkomlarda bronş mukozası genellikle intakttır. Bu nedenle balgam sitolojisi ile tanıya varmak güçtür. Balgamda sarkom hücrelerinin görülmesi kötü prognoz işaretidir. Tanı bronkoskopik biyopsi ile sağlanır (6,10,12). Tedavi cerrahi olup, radyoterapi ve kemoterapiye yanıt kötüdür. Prognoz tümör çapı, mitoz sayısı ve ekstansiyon derecesi ile ilişkilidir. Erken cerrahi rezeksiyonda 5 yıllık sürvi %50’dir. İnoperabl lezyonlarda, kemoterapi ya da radyoterapi alan olgularda prognozun kötü olduğu bildirilmiştir (8,9,11,12). Hastamızda da kemoterapiye yanıt alınamamıştır. Primer ve metastatik leyomiyosarkomların histolojik ve immünohistokimyasal özellikleri identik olduğundan, primer pulmoner leyomiyosarkom tanısı konduğunda, diğer organlardaki primer odak olasılığı araştırılmalıdır. Uterus leyomiyom ve leyomiyosarkomlarının uzun bir aradan sonra bile akciğerlere metastaz yaptığı bilindiğinden, özellikle ka- Solunum Hastalıkları 2000; 11: 108-111 Endobronşiyal Leyomiyosarkom Metastazı Olgusu dın hastalarda dikkatli jinekolojik öykü alınması çok önemlidir (4,7,8,10). 8. Hongquan Y, Hua R, Qi M et al. Pulmonary leiomyosarcoma report of three cases. Chinese Medical Sciences Journal 1996;11:191-4. KAYNAKLAR 9. Guccion JG, and Rosen HS. Bronchopulmonary leiomyosarcoma and fibrosarcoma. a study of 32 cases and review of the literature. Cancer 1972;30:836-47. 1. Flynn KJ, Kım HS. Endobronchial metastasis of uterin leiomyosarcoma. JAMA 1978;240:2080. 2. King TE, Neff TA, Ziporin P. Endobronchial metastasis from the uterine cervix. Presentation as primary lung qbscess. JAMA 1979;242:1651-2. 3. Salud A, Porcel JM, Rovirosa A, Belmunt J. Endobronchial metastatik disease: analysis of 32 cases. J Surg Onca 1996;62:249-52. 4. Fraser Pare. Diagnosis Disases of The Chest. 3rd edition, Philadelphia, London. WB Saunders Company, 1991; 1577-8,1651-2. 5. Nadeem R, Rustum A, Curtin JP et al. Regresssion of uterin low grade smooth-muscle tumors metastatic to the lung after oophorectomy. Obstetrics & Gynecology 1997;89:850-2. 6. Ali SZ, Kronz JD, Plowden KM, Erozan YS. Metastatic pulmonary leiomyosarcoma: cytopathologic diagnosis on sputum examination. Diagnostic Cytopathology 1998;18:280-3. 10. Spencer’s Pathology of the lung. Beningn Lung Tumors and Their Malignant Counter Parts, 5th edition. Mc Graw-Hill Company, 1996;29:954-6. 11. Liman Ş.T, Demircan S, Taştepe ve ark. Akciğer primer leyomiyosarkomu: vaka takdimi. Solunum Hastalıkları 1997;8:455-60. 12. Karaoğlanoğlu N, Görgüner M, Çiftçioğlu MA ve ark. Pulmoner leyomiyosarkom. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 1998;46:369-71. Yazışma Adresi Zeynep ÖCAL Çınarlı Sok. Deniz Apt. No:3 D:4 Suadiye/İSTANBUL 7. Moran CA, Suster S, Abbondanzo SL, Koss MN. Primary leiomyosarcomas of the lung: A clinicopathologic and jmmunohistochemical study of 18 cases. Mod Pathol 1997;10:121-8. Solunum Hastalıkları 2000; 11: 108-111 111