Dev Sağ Atrial Miksoma: İki Olgu Sunumu
GIANT
RIGHT ATRIAL
MYXOMA:
REPORT
OF
TWO
CASES
Rıza TÜRKÖZ*, Ayhan AKÇAY*, Mansur Ş AĞ BAN*
*
Uzm.Dr.izmir Devlet Hastanesi Kalp Damar Cerrahi Kliniği, İZMİR
SUMMARY
ÖZET
Dev sağ atrial miksomalı iki olgu gastrointestinal sistem
semptomları
ile
başvurdu,
her iki olguda
ekokardiografik
inceleme, sağ ventriküle uzanan ve triküspit kapağı tamamına
yakın daraltan büyük sağ atrial miksomayı göstermiştir. İki olgu
da
da
krosklemp
konulana
kadar
kalbe
dokunmaksızın
kanülasyon yapıldı. Her iki miksoma bütün olarak çıkarıldı.
Birinci olguda, miksoma 13x10x6 cm ve 202 gr ağırlığındaydı.
İkinci olguda, 14x8x7 cm ve 228 gramdı. Dev sağ atrial mikso
malı bu iki hastada cerrahi teknik tartışıldı.
Two patients with a giant right atrial myxoma were admit
ted with the symptoms of gastrointestinal system. In both
patients,
echocardiographic
examination
demonstrated
giant
right atrial myxoma protruding into right ventricle, and almost
completely obliterating tricuspid valve orifice.
Two patients
underwent operation using a non-heart manipulation technique
for cannulation until aortic cross-clamping. Two myxomas were
removed completely. In the first patient, the myxoma was found
to be 13x10x6 cm and weighed 202 grams. In the second
patient, it was 14x8x7 cm and 228 grams. The surgical tech
nique of these giant right atrial myxomas was discussed.
A n a h t a r K e l i m e l e r : Sağ atrial miksoma
Key W o r d s : Right atrial myxoma
T Klln Kardiyoloji 1996, 9:173-176
T Klin J Cardiol 1996, 9:173-176
A t r i a l m i k s o m a , e n sık g ö r ü l e n k a r d i a k t ü m ö r d ü r .
B ü y ü k bir k ı s m ı s o l a t r i u m a yerleşir. S a ğ a t r i u m d a y a k
laşık % 2 5 o r a n ı n d a g ö r ü l ü r (1). K a r d i o p u l m o n e r b y p a s s
k u l l a n ı l a r a k ilk b a ş a r ı l ı m i k s o m a a m e l i y a t ı , 1 9 5 4 y ı l ı n d a ,
C r a f o o r d t a r a f ı n d a n g e r ç e k l e ş t i r i l m i ş t i r (2). A t r i a l m i k s o m a l a r g e n e l l i k l e , atrial s e p t u m u n f o s s a o v a l i s l n i n l i m b u s
b ö l g e s i n e p e d i k ü l ile bağlıdır. B u t ü r d e ğ i ş i k y a ş g r u p
larında g ö r ü l m e s i n e r a ğ m e n sıklıkla 50 yaş civarında ve
% 7 0 b a y a n l a r d a görülür.
Bu
çalışmada,
sağ
atrium
kavitesinin
tamamına
y a k ı n ı n ı v e s a ğ v e n t r i k ü l ü n b ü y ü k bir k ı s m ı n ı i ş g a l e d e n
d e v s a ğ atrial m i k s o m a l ı iki o l g u s u n u l d u . Klinik b u l g u l a r ,
tanı
ve
tedavide
gözönünde
bulundurulması
gereken
h u s u s l a r , literatür i n c e l e n m e s i y l e birlikte t a r t ı ş ı l d ı .
OLGU 1
H . Y . 3 5 y a ş ı n d a , k a r ı n d a v e b a c a k l a r d a şişlik,
zayıflama, çarpıntı, nefes darlığı ve dispeptlk yakınmaları
ile h a s t a n e m i z e b a ş v u r d u . G a s t r o e n t e r o l o j i k l i n i ğ i n d e
y a p ı l a n tetkikler s o n r a s ı , s a ğ atrial m i k s o m a t a n ı s ı y l a ,
kliniğimize s e v k edildi. Hastanın a n a m n e z i n d e n şikayet
lerin s o n bir a y d a b a ş l a d ı ğ ı ö ğ r e n i l d i . Hafif ikter v e
Geliş T a r i h i : 10.02.1996
Yazışma A d r e s i : Dr.Rıza TÜRKÖZ
P.K.16 Küçükyalı-İZMİR
T Klin J Cardiol 1996, 9
s l y a n o z u o l a n h a s t a n ı n , fizik m u a y e n e s i n d e n a b ı z
140/dk, tansiyon 90/55 m m H g ve v e n ö z dolgunluk m e v
cuttu. K a l p s e s l e r i d i n l e m e k l e t a ş i k a r d i k v e a p e k s t e 2/6
d e r e c e d e n sistolik ü f ü r ü m v e y i n e a p e k s t e hafif bir m i d dlastolik üfürüm saptandı. Karaciğer 8 cm ele geliyordu
v e b a t ı n d a asit m e v c u t t u . H e r iki b a c a k t a g o d e b ı r a k a n
ö d e m mevcuttu. Kliniğimize b a ş v u r m a d a n önce g a s
troenteroloji kliniğinde y a p ı l a n batın
ultrasonunda
karaciğer büyük, hepatik venler ve v e n a k a v a inferiyor
dilate ve batında y a y g ı n sıvı s a p t a n m ı ş t ı . G a s t r o s k o p i d e
ö z e f a g u s v a r i s l e r i g ö r ü l m ü ş , portal v e n s i s t e m i n i n renkli
Doppler ultrasonografisinde hepatik venlerde minimal
dilatasyon s a p t a n m ı ş t ı . Ayrıca v e n a k a v a inferiorun s a ğ
a t r i u m a a ç ı l m a y e r i n d e s a ğ a t r i u m i ç i n e y e r l e ş e n s o l i d bir
lezyondan şüphelenilmiş ve ekokardiyografik inceleme
önerilmişti. R e n k l i D o p p l e r ekokardiyografıde sağ atrium
içerisinde 9.5x5.2 cm boyutlarında sağ ventrikül içerisine
u z a n a n t ü m ö r a l bir kitle s a p t a n d ı ( Ş e k i l 1). A y r ı c a t ü m ö r e
bağlı triküspit s t e n o z u , g l o b a l h i p o k i n e z i (sol ventrikül
ejeksiyon fraksiyonu % 2 5 , sağ ventrikül ejeksiyon frak
siyonu %35) ve 2.9 cm'lik perikardial mayi saptandı. K a n
tetkiklerinde h e m o g l o b i n
19.7
gr,
eritrosit sayısı
5.510.000/mm ,
lökosit
10.000/mm ,
trombosit
2 2 6 . 0 0 0 / m m , h e m a t o k r i t 5 1 , s e d l m e n t a s y o n 2/4 s a a t t e ,
üre 62 m g , açlık k a n şekeri 117 m g , a l k a l e n fosfataz 160
Ü/L, S G O T 2 6 , S G P T 2 4 , a l b ü m i n 4 gr, total p r o t e i n 8 gr,
kreatlnin 1.28 m g , L D H 5 7 5 Ü/L, i d r a r b a k ı s ı n d a p r o t e i n
(++) s a p t a n d ı . E K G ' d e hızlı v e n t r i k ü l c e v a p l ı atrial fibrl3
3
3
173
TÜRKÖZ ve Ark.
DEV SAĞ ATRİAL MİKSOMA: İKİ OLGU SUNUMU
174
Şekil 1. İki boyutlu ekokardiografide sağ atrium içerisinden sağ
ventriküle doğru uzanan tümöral kitle ve perikardial sıvı (Lolgu)
lasyon mevcuttu. Telekardiografi normal olarak değer
lendirildi.
OLGU 2
E . A . 4 3 y a ş ı n d a , h a l s i z l i k , ç a r p ı n t ı , k a r ı n d a şişkinlik
v e d i s p e p t i k y a k ı n m a l a r ı s o n ü ç a y i ç e r i s i n d e g i d e r e k art
mış. Şikayetleri sebebiyle hastaneye başvuran hastada
hafif ikter m e v c u t t u . F i z i k m u a y e n e s i n d e , k a l p s e s l e r i n i
d i n l e m e k l e s o l p a r a s t e r n a l b ö l g e d e 2/6 d e r e c e d e n s i s t o lik v e d i a s t o l i k ü f ü r ü m d u y u l u y o r d u . K a r a c i ğ e r 3 c m e l e
geliyor ve batında asit mevcuttu.
D i ğ e r fizik m u a y e n e
b u l g u l a r ı o l a ğ a n d ı . R u t i n k a n t e t k i k i n d e h e m o g l o b i n 16.9
gr,
eritrosit
sayısı
3
5.760.000/mm ,
lökosit
sayısı
3
7 6 0 0 / m m , s e d i m e n t a s y o n 4 / 8 s a a t , üre 4 8 m g , S G O T
5 1 Ü , S G P T 1 5 Ü , total p r o t e i n 6.7 gr, a l b ü m i n 3 . 8 8 g r v e
CRP
(++++)
EKG'de
bulundu.
düşük
İdrarda
voltaj
protein
mevcuttu.
(+) s a p t a n d ı .
Telekardiyografik
i n c e l e m e d e s a ğ a t r i u m içerisini d o l d u r a n s a ğ v e n t r i k ü l e
taşan
10.6x80
mm boyutlarında,
m i k s o m a ile
Şekil 3a. Ameliyat sırasında her iki miksomanın sağ atriumu
tamamen doldurduğu görüldü (Lolgu).
uyumlu
kitle ile birlikte s a ğ a t r i u m ve v e n t r i k ü l dilate o l a r a k b u l u n
muştur (Şekil 2).
A m e l i y a t a a l ı n a n h e r iki o l g u d a a y n ı k a n ü l a s y o n v e
cerrahi teknik kullanıldı. Ç ı k a n aortanın k a n ü l a s y o n u n u
takiben sağ femoral v e n ve v e n a kava süperiyor ( V K S )
direkt o l a r a k k a n ü l e e d i l d i . M i y o k a r d k o r u n m a s ı s o ğ u k
kan
kardioplejisi
dereceden
ile s a ğ l a n d ı .
hipotermi
3 0 - 3 2 ° C a r a s ı n d a orta
uygulandı.
Kardiak
arrest
sağ
l a n d ı k t a n s o n r a s a ğ a t r i u m a ç ı l d ı ğ ı n d a h e r iki o l g u d a s a ğ
atriumu t a m a m e n dolduran ve triküspit k a p a k yoluyla sağ
v e n t r i k ü l i ç e r i s i n e u z a n a n m i k s o m a s a p t a n d ı (Şekil 3 a ,
b). iki o l g u d a m i k s o m a p e d i k ü l ü a y r ı l d ı k t a n s o n r a b ü t ü n
o l a r a k ç ı k a r ı l d ı ( Ş e k i l 4 a , b). F o s s a o v a l i s d e p e d i k ü l l e r e
ait b ö l g e t a m kat ç ı k a r ı l d ı . H e r iki o l g u d a d a o l u ş a n atrial
septal
defekt
primer
olarak
kapatıldı
ve
geniş
olan
triküspit a n n u l u s u n d a K a y anüloplasti yapıldı. Ameliyat
s o n r a s ı h e r h a n g i bir k o m p l i k a s y o n g e l i ş m e y e n h a s t a l a r ı n
Şekil 3b. Ameliyat sırasında her iki miksomanın sağ atriumu
tamamen doldurduğu görüldü (2.olgu).
TKlin Kardiyoloji 1996,
9
TÜRKÖZ ve Ark.
DEV SAĞ ATRİAL MİKSOMA: İKİ OLGU SUNUMU
175
Şekil 4 a . Birinci olguda, miksoma 13x10x6 cm ve 202 gr ağırlığındaydı.
Şekil 4b. ikinci olguda, miksoma 14x8x7 cm ve 228 gram ağırlığındaydı.
t ü m ş i k a y e t l e r i k a y b o l a r a k birinci o l g u p o s t o p e r a t i f 5 . g ü n
v e ikinci o l g u 8 . g ü n t a b u r c u e d i l d i . P a t o l o j i k i n c e l e m e l e r i
m i k s o m a ö n t a n ı s ı ile u y u m l u y d u . P o s t o p e r a t i f 2 . a y d a
kontrol
telekardiyografisinde,
kardiotorasik oranda pre-
o p e r a t i f filmine g ö r e a z a l m a s a p t a n d ı ( Ş e k i l 5).
TARTIŞMA
Kardiak miksoma çoğunlukla septumun fossa oval i s i n d e n g e l i ş e n p e d i k ü l l ü bir t ü m ö r d ü r . M a l i g n o l m a y a n
f a r k l ı l a ş m a m ı ş h ü c r e l e r d e n oluşur. E t y o l o j i s i t a m o l a r a k
bilinmemektedir.
G e n e l l i k l e r o m a t i z m a l a ğ r ı , a t e ş v e kilo k a y b ı sıklık
la rastlanılan bulgularıdır. B u n u n dışında l o k a l i z a s y o n u n a b a ğ l ı o l a r a k e ğ e r s o l tarafta y e r l e ş m i ş s e s i s t e m i k v e
s e r e b r a l e m b o l i , b u n a b a ğ l ı s e m p t o m l a r oluşturur. Y i n e
t ü m ö r ü n b ü y ü k l ü ğ ü n e b a ğ l ı o l a r a k mitral s t e n o z u n a b e n
z e r b u l g u l a r y a p a b i l i r . S a ğ atrial m i k s o m a i s e b ü y ü k
lüğüne ve pulmoner emboli oluşturmasına bağlı olarak
v e n ö z k o n j e s y o n v e p u l m o n e r h i p e r t a n s i y o n oluşturabilir.
M i k s o m a l a r çeşitli tipte aritmiler d e oluşturur.
A m e l i y a t sırasında emboli olasılığı solid kapsüler
Şekil 5. Preoperatif telekardiografi
y a p ı d a o l a n l a r d a d a h a azdır. L o b ü l e , j e l a t i n ö z , f r a g m e n t e
y a p ı d a v e s a n t r a l y e r l e ş i m l i o l a n l a r d a d a h a fazladır. S a ğ
atriuma
yerleşen
miksomalar
genellikle
soliterdir.
Bu
s e b e p t e n kronik e m b o l i o l u ş t u r m a o l a s ı l ı ğ ı s o l t a r a f a g ö r e
septumun
d a h a azdır. A n c a k s a ğ atrial m i k s o m a y a b a ğ l ı t e k r a r l a y a n
o l a s ı l ı ğ ı n ı k a l d ı r m a k için t a v s i y e e d i l m i ş t i r (5-7).
pulmoner
emboli
embolisini
önlemek
vakaları
bildirilmiştir
amacıyla
(3).
Tümör
kat
olarak
çıkarılması
nüks
etme
A m e l i y a t t a d i k k a t e d i l m e s i g e r e k e n bir d i ğ e r n o k t a
ve
kapak tutulmasıdır. M i k s o m a t ö z b ü y ü m e k a p a k d o k u s u n
e k o k a r d i o g r a f i ile t ü m ö r ü n l o b ü l e y a p ı d a o l u p o l m a d ı ğ ı
d a v e a n ü l ü s t e b ü t ü n l ü ğ ü n k a y b o l m a s ı n a y o l açabilir.
saptanabilir. A n c a k
cağının
değildir.
hangi
p r e o p e r a t i f anjiografi
tam
m i k s o m a n ı n aşırı frajil o l a
preoperatif belirlenmesi
Bu
sebepten
kesin olarak m ü m k ü n
kanülasyon
bitirilip
kros
klemp
k o n u l a n a k a d a r kalp m a n i p ü l a s y o n u n d a n kaçınılmalıdır.
Kapak
yapısı
tamamen
bozulursa
kapak
replasmanı
g e r e k e b i l i r . Mitral y e t m e z l i k v e hafif a n n u l e r d l l a t a s y o n
genellikle
miksoma
çıkarılmasından
sonra
geriler.
B u n u n l a birlikte s o l v e n t r i k ü l f o n k s i y o n l a r ı b o z u k o l a n
Sağ atrium yoluyla kavaların kanülasyonu, hem gereksiz
v a k a l a r d a e r k e n p o s t o p e r a t i f h e m o d l n a m i k s t a b i l i t é için
kalp manipulasyonuna, h e m de d a h a önemlisi sokulan
annüloplasti
kanüllerin etkisiyle m i k s o m a n ı n p a r ç a l a n m a s ı n a yol a ç a
dilatasyon ise tümör çıkarıldıktan s o n r a da d e v a m etmek
bilir. B u a m a ç l a b i z d e S V K ' y ı direkt o l a r a k v e alt s i s t e m
tedir. B u d u r u m t r i k ü s p i t k a p a k t a f i b r ö z a n n u l e r y a p ı n ı n
v e n ö z direnajı içinde femoral veni kullandık.
görülebilmektedir
TKIinJCardiol
1996,
9
(4).
Pedikülü
annuler
ç o k z a y ı f o l m a s ı n a bağlıdır. B u s e b e p t e n d o l a y ı s a ğ a t r i
M i k s o m a ameliyatlarından sonra nüks normalde %2
oranında
u y g u n d u r (8). T r i k ü s p i t k a p a k t a k i
içeren
atrial
a l m i k s o m a y a bağlı t r i k ü s p i t a n n ü l ü s ü n d e d i l a t a s y o n o l a n
v a k a l a r d a a n n ü l o p l a s t i t a v s i y e e d i l m e k t e d i r (9). B i z i m h e r
TÜRKÖZ ve Ark.
DEV SAĞ ATRİAL MİKSOMA: İKİ OLGU SUNUMU
176
iki
vakamızda
da
triküspit
annülüsü
oldukça
geniş
o l d u ğ u n d a n p o s t e r i o r liflere K a y a n n ü l o p l a s t i y a p ı l d ı .
M i k s o m a y a bağlı
masif e m b o l i oluşabileceği gibi
k ü ç ü k t ü m ö r p a r ç a l a r ı ile t e k r a r l a y a n e m b o l i l e r oluşabilir.
B a z e n b u m i k r o e m b o l i k h ü c r e l e r arter m e d i a s ı n a i n v a z e
olarak z a m a n içerisinde anevrizmatik değişikliklere yol
a ç a b i l i r (10). T ü m ö r ü n ç ı k a r ı l m a s ı n ı n k a l p dışı v a s k ü l e r
değişikliklerin seyrini etkileyip etkilemediği bilinmemekte
dir (11). M i k s o m a t ö z p s e u d o a n e v r i z m a o l u ş u m u ile s e r e b r a l v e k o r o n e r a n e v r i z m a o l g u l a r ı bildirilmiştir (11).
Ö z e l l i k l e s e r e b r a l a n e v r i z m a l a r ileri d ö n e m l e r d e s e r e b r o v a s k ü l e r h a s t a l ı k l a r ile ö l ü m e y o l açabilir. H a t t a e m b o lik a t a k ö y k ü s ü o l m a y a n m i k s o m a l ı o l g u l a r d a a n e v r i z m a
o l u ş u m u g ö s t e r i l m i ş t i r . A y n ı ş e k i l d e s a ğ atrial m i k s o m a
sonrası
akciğer
içi
pulmoner
arterlerde
anevrizmatik
o l u ş u m l a r bulunabilir.
S a ğ atrial m i k s o m a n ı n o l u ş t u r d u ğ u v e n ö z k o n j e s y o n ile p r o t e i n ü r i o l u ş u m u bildirilmiştir (12). B i z i m o l g u
larımızda
da
ameliyat
öncesi
mevcut
olan
proteinüri
a m e l i y a t s o n r a s ı v e n ö z k o n j e s y o n u n k a l k m a s ı ile k a y
boldu.
Sonuç olarak sağ
atrial
m i k s o m a gastrointestinal
s i s t e m s e m p t o m l a r ı İle k ı s a bir s ü r e d e a ğ ı r bir t a b l o o l u ş
turabilir. T a n ı s ı k o n d u k t a n s o n r a a c i l e n a m e l i y a t a a l ı n
malıdır.
O p e r a s y o n d a krosklemp konulana kadar kalp
manipülasyonundan
mümkün olduğunca
kaçınılmalıdır.
Ö z e l l i k l e s a ğ a t r i u m k a v i t e s i n i n t ü m ü n ü işgal e d e n o l g u
larda
sağ
atrlum
kanülasyon
için
kullanılmamalıdır.
T ü m ö r d o k u s u p a r ç a l a n m a d a n v e p e d i k ü l b ö l g e s i t a m kat
r e z e k e edilerek çıkarılmalıdır.
KAYNAKLAR
1. H a n s e n J F , Lyngborg K, A n d e r s e n M, Wennevold A. Right
atrial myxoma. Acta M e d S c a n d 1969; 186:165-71.
2. Crafoord C L . Discussion of mitral stenosis and mitral insuffi
ciency,
Proceedings,
International
Symposium
on
Cardiovascular Surgery. In: L a m C R , e d . Philadelphia: W B
Saunders, 1955:202-11.
3. De Carll S, S e c h l L A , Ciani R, Barillarl G, Dolcetti G, Bartoli
E. Right atrial myxoma with pulmonary embolism. Cardiology
1994; 84:368-7.
4. Mc Carthy P M , Plehler J M , Schaff HV, et a l . The significance
of multiple, recurrent, and "complex" cardiac m y x o m a s . J
Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91:389-96.
5. Cleveland D C , Westaby S, Karp R B . Treatment of intraatrial
cardiac tumors. J A M A 1983; 49:2799-802.
6. Cooley D A . Surgical treatment of cardiac neoplasms: 32-year
experience. Thorac C a r d i o v a s c S u r g 1990; 38(ll):176-82.
7. R e a d R C , White H J , Murphy M L , et al. T h e malignant poten
tiality of left atrial myxoma. J Thorac C a r d i o v a s c Surg 1974;
68:857-68.
8. M a c Vaugh H III, Joyner C R . Mitral insufficiency due to c a l c i
fied myxoma. Treatment by resection and mitral annuloplasty. J Thorac Cardiovasc Surg 1971; 61:287-92.
9. Attar S, Singleton R, Scherlis L, David R, Mc Laughlln J S .
Cardiac M y x o m a . A n n Thorac Surg 1980; 29:397-405.
10. Price D, Harris J L , N e w P F J , Cantu R C . C a r d i a c m y x o m a . A
clinical, pathological and angiographic study. Arch Neurol
1970; 23:558-67.
11. De S a u s a A L , Muller J , C a m p b e l l R L , Batnizky S , Rankin L .
Atrial myxoma. A review of the neurological complications,
metastases and recurrences. J Neurosurg Psychiatry 1978;
41:1119-24.
12. Kalra P A , Raghavan C, H a s s a n R, L a w s o n R, Waldek S.
Nephrotic- range proteinuria assoicated with right atrial
myxoma. Clin Nephrol 1992; 37:294-6.
T Klin Kardiyoloji 1996, 9