Dev Sağ Atrial Miksoma: İki Olgu Sunumu GIANT RIGHT ATRIAL MYXOMA: REPORT OF TWO CASES Rıza TÜRKÖZ*, Ayhan AKÇAY*, Mansur Ş AĞ BAN* * Uzm.Dr.izmir Devlet Hastanesi Kalp Damar Cerrahi Kliniği, İZMİR SUMMARY ÖZET Dev sağ atrial miksomalı iki olgu gastrointestinal sistem semptomları ile başvurdu, her iki olguda ekokardiografik inceleme, sağ ventriküle uzanan ve triküspit kapağı tamamına yakın daraltan büyük sağ atrial miksomayı göstermiştir. İki olgu­ da da krosklemp konulana kadar kalbe dokunmaksızın kanülasyon yapıldı. Her iki miksoma bütün olarak çıkarıldı. Birinci olguda, miksoma 13x10x6 cm ve 202 gr ağırlığındaydı. İkinci olguda, 14x8x7 cm ve 228 gramdı. Dev sağ atrial mikso­ malı bu iki hastada cerrahi teknik tartışıldı. Two patients with a giant right atrial myxoma were admit­ ted with the symptoms of gastrointestinal system. In both patients, echocardiographic examination demonstrated giant right atrial myxoma protruding into right ventricle, and almost completely obliterating tricuspid valve orifice. Two patients underwent operation using a non-heart manipulation technique for cannulation until aortic cross-clamping. Two myxomas were removed completely. In the first patient, the myxoma was found to be 13x10x6 cm and weighed 202 grams. In the second patient, it was 14x8x7 cm and 228 grams. The surgical tech­ nique of these giant right atrial myxomas was discussed. A n a h t a r K e l i m e l e r : Sağ atrial miksoma Key W o r d s : Right atrial myxoma T Klln Kardiyoloji 1996, 9:173-176 T Klin J Cardiol 1996, 9:173-176 A t r i a l m i k s o m a , e n sık g ö r ü l e n k a r d i a k t ü m ö r d ü r . B ü y ü k bir k ı s m ı s o l a t r i u m a yerleşir. S a ğ a t r i u m d a y a k ­ laşık % 2 5 o r a n ı n d a g ö r ü l ü r (1). K a r d i o p u l m o n e r b y p a s s k u l l a n ı l a r a k ilk b a ş a r ı l ı m i k s o m a a m e l i y a t ı , 1 9 5 4 y ı l ı n d a , C r a f o o r d t a r a f ı n d a n g e r ç e k l e ş t i r i l m i ş t i r (2). A t r i a l m i k s o m a l a r g e n e l l i k l e , atrial s e p t u m u n f o s s a o v a l i s l n i n l i m b u s b ö l g e s i n e p e d i k ü l ile bağlıdır. B u t ü r d e ğ i ş i k y a ş g r u p ­ larında g ö r ü l m e s i n e r a ğ m e n sıklıkla 50 yaş civarında ve % 7 0 b a y a n l a r d a görülür. Bu çalışmada, sağ atrium kavitesinin tamamına y a k ı n ı n ı v e s a ğ v e n t r i k ü l ü n b ü y ü k bir k ı s m ı n ı i ş g a l e d e n d e v s a ğ atrial m i k s o m a l ı iki o l g u s u n u l d u . Klinik b u l g u l a r , tanı ve tedavide gözönünde bulundurulması gereken h u s u s l a r , literatür i n c e l e n m e s i y l e birlikte t a r t ı ş ı l d ı . OLGU 1 H . Y . 3 5 y a ş ı n d a , k a r ı n d a v e b a c a k l a r d a şişlik, zayıflama, çarpıntı, nefes darlığı ve dispeptlk yakınmaları ile h a s t a n e m i z e b a ş v u r d u . G a s t r o e n t e r o l o j i k l i n i ğ i n d e y a p ı l a n tetkikler s o n r a s ı , s a ğ atrial m i k s o m a t a n ı s ı y l a , kliniğimize s e v k edildi. Hastanın a n a m n e z i n d e n şikayet­ lerin s o n bir a y d a b a ş l a d ı ğ ı ö ğ r e n i l d i . Hafif ikter v e Geliş T a r i h i : 10.02.1996 Yazışma A d r e s i : Dr.Rıza TÜRKÖZ P.K.16 Küçükyalı-İZMİR T Klin J Cardiol 1996, 9 s l y a n o z u o l a n h a s t a n ı n , fizik m u a y e n e s i n d e n a b ı z 140/dk, tansiyon 90/55 m m H g ve v e n ö z dolgunluk m e v ­ cuttu. K a l p s e s l e r i d i n l e m e k l e t a ş i k a r d i k v e a p e k s t e 2/6 d e r e c e d e n sistolik ü f ü r ü m v e y i n e a p e k s t e hafif bir m i d dlastolik üfürüm saptandı. Karaciğer 8 cm ele geliyordu v e b a t ı n d a asit m e v c u t t u . H e r iki b a c a k t a g o d e b ı r a k a n ö d e m mevcuttu. Kliniğimize b a ş v u r m a d a n önce g a s ­ troenteroloji kliniğinde y a p ı l a n batın ultrasonunda karaciğer büyük, hepatik venler ve v e n a k a v a inferiyor dilate ve batında y a y g ı n sıvı s a p t a n m ı ş t ı . G a s t r o s k o p i d e ö z e f a g u s v a r i s l e r i g ö r ü l m ü ş , portal v e n s i s t e m i n i n renkli Doppler ultrasonografisinde hepatik venlerde minimal dilatasyon s a p t a n m ı ş t ı . Ayrıca v e n a k a v a inferiorun s a ğ a t r i u m a a ç ı l m a y e r i n d e s a ğ a t r i u m i ç i n e y e r l e ş e n s o l i d bir lezyondan şüphelenilmiş ve ekokardiyografik inceleme önerilmişti. R e n k l i D o p p l e r ekokardiyografıde sağ atrium içerisinde 9.5x5.2 cm boyutlarında sağ ventrikül içerisine u z a n a n t ü m ö r a l bir kitle s a p t a n d ı ( Ş e k i l 1). A y r ı c a t ü m ö r e bağlı triküspit s t e n o z u , g l o b a l h i p o k i n e z i (sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu % 2 5 , sağ ventrikül ejeksiyon frak­ siyonu %35) ve 2.9 cm'lik perikardial mayi saptandı. K a n tetkiklerinde h e m o g l o b i n 19.7 gr, eritrosit sayısı 5.510.000/mm , lökosit 10.000/mm , trombosit 2 2 6 . 0 0 0 / m m , h e m a t o k r i t 5 1 , s e d l m e n t a s y o n 2/4 s a a t t e , üre 62 m g , açlık k a n şekeri 117 m g , a l k a l e n fosfataz 160 Ü/L, S G O T 2 6 , S G P T 2 4 , a l b ü m i n 4 gr, total p r o t e i n 8 gr, kreatlnin 1.28 m g , L D H 5 7 5 Ü/L, i d r a r b a k ı s ı n d a p r o t e i n (++) s a p t a n d ı . E K G ' d e hızlı v e n t r i k ü l c e v a p l ı atrial fibrl3 3 3 173 TÜRKÖZ ve Ark. DEV SAĞ ATRİAL MİKSOMA: İKİ OLGU SUNUMU 174 Şekil 1. İki boyutlu ekokardiografide sağ atrium içerisinden sağ ventriküle doğru uzanan tümöral kitle ve perikardial sıvı (Lolgu) lasyon mevcuttu. Telekardiografi normal olarak değer­ lendirildi. OLGU 2 E . A . 4 3 y a ş ı n d a , h a l s i z l i k , ç a r p ı n t ı , k a r ı n d a şişkinlik v e d i s p e p t i k y a k ı n m a l a r ı s o n ü ç a y i ç e r i s i n d e g i d e r e k art­ mış. Şikayetleri sebebiyle hastaneye başvuran hastada hafif ikter m e v c u t t u . F i z i k m u a y e n e s i n d e , k a l p s e s l e r i n i d i n l e m e k l e s o l p a r a s t e r n a l b ö l g e d e 2/6 d e r e c e d e n s i s t o lik v e d i a s t o l i k ü f ü r ü m d u y u l u y o r d u . K a r a c i ğ e r 3 c m e l e geliyor ve batında asit mevcuttu. D i ğ e r fizik m u a y e n e b u l g u l a r ı o l a ğ a n d ı . R u t i n k a n t e t k i k i n d e h e m o g l o b i n 16.9 gr, eritrosit sayısı 3 5.760.000/mm , lökosit sayısı 3 7 6 0 0 / m m , s e d i m e n t a s y o n 4 / 8 s a a t , üre 4 8 m g , S G O T 5 1 Ü , S G P T 1 5 Ü , total p r o t e i n 6.7 gr, a l b ü m i n 3 . 8 8 g r v e CRP (++++) EKG'de bulundu. düşük İdrarda voltaj protein mevcuttu. (+) s a p t a n d ı . Telekardiyografik i n c e l e m e d e s a ğ a t r i u m içerisini d o l d u r a n s a ğ v e n t r i k ü l e taşan 10.6x80 mm boyutlarında, m i k s o m a ile Şekil 3a. Ameliyat sırasında her iki miksomanın sağ atriumu tamamen doldurduğu görüldü (Lolgu). uyumlu kitle ile birlikte s a ğ a t r i u m ve v e n t r i k ü l dilate o l a r a k b u l u n ­ muştur (Şekil 2). A m e l i y a t a a l ı n a n h e r iki o l g u d a a y n ı k a n ü l a s y o n v e cerrahi teknik kullanıldı. Ç ı k a n aortanın k a n ü l a s y o n u n u takiben sağ femoral v e n ve v e n a kava süperiyor ( V K S ) direkt o l a r a k k a n ü l e e d i l d i . M i y o k a r d k o r u n m a s ı s o ğ u k kan kardioplejisi dereceden ile s a ğ l a n d ı . hipotermi 3 0 - 3 2 ° C a r a s ı n d a orta uygulandı. Kardiak arrest sağ­ l a n d ı k t a n s o n r a s a ğ a t r i u m a ç ı l d ı ğ ı n d a h e r iki o l g u d a s a ğ atriumu t a m a m e n dolduran ve triküspit k a p a k yoluyla sağ v e n t r i k ü l i ç e r i s i n e u z a n a n m i k s o m a s a p t a n d ı (Şekil 3 a , b). iki o l g u d a m i k s o m a p e d i k ü l ü a y r ı l d ı k t a n s o n r a b ü t ü n o l a r a k ç ı k a r ı l d ı ( Ş e k i l 4 a , b). F o s s a o v a l i s d e p e d i k ü l l e r e ait b ö l g e t a m kat ç ı k a r ı l d ı . H e r iki o l g u d a d a o l u ş a n atrial septal defekt primer olarak kapatıldı ve geniş olan triküspit a n n u l u s u n d a K a y anüloplasti yapıldı. Ameliyat s o n r a s ı h e r h a n g i bir k o m p l i k a s y o n g e l i ş m e y e n h a s t a l a r ı n Şekil 3b. Ameliyat sırasında her iki miksomanın sağ atriumu tamamen doldurduğu görüldü (2.olgu). TKlin Kardiyoloji 1996, 9 TÜRKÖZ ve Ark. DEV SAĞ ATRİAL MİKSOMA: İKİ OLGU SUNUMU 175 Şekil 4 a . Birinci olguda, miksoma 13x10x6 cm ve 202 gr ağırlığındaydı. Şekil 4b. ikinci olguda, miksoma 14x8x7 cm ve 228 gram ağırlığındaydı. t ü m ş i k a y e t l e r i k a y b o l a r a k birinci o l g u p o s t o p e r a t i f 5 . g ü n v e ikinci o l g u 8 . g ü n t a b u r c u e d i l d i . P a t o l o j i k i n c e l e m e l e r i m i k s o m a ö n t a n ı s ı ile u y u m l u y d u . P o s t o p e r a t i f 2 . a y d a kontrol telekardiyografisinde, kardiotorasik oranda pre- o p e r a t i f filmine g ö r e a z a l m a s a p t a n d ı ( Ş e k i l 5). TARTIŞMA Kardiak miksoma çoğunlukla septumun fossa oval i s i n d e n g e l i ş e n p e d i k ü l l ü bir t ü m ö r d ü r . M a l i g n o l m a y a n f a r k l ı l a ş m a m ı ş h ü c r e l e r d e n oluşur. E t y o l o j i s i t a m o l a r a k bilinmemektedir. G e n e l l i k l e r o m a t i z m a l a ğ r ı , a t e ş v e kilo k a y b ı sıklık­ la rastlanılan bulgularıdır. B u n u n dışında l o k a l i z a s y o n u n a b a ğ l ı o l a r a k e ğ e r s o l tarafta y e r l e ş m i ş s e s i s t e m i k v e s e r e b r a l e m b o l i , b u n a b a ğ l ı s e m p t o m l a r oluşturur. Y i n e t ü m ö r ü n b ü y ü k l ü ğ ü n e b a ğ l ı o l a r a k mitral s t e n o z u n a b e n ­ z e r b u l g u l a r y a p a b i l i r . S a ğ atrial m i k s o m a i s e b ü y ü k ­ lüğüne ve pulmoner emboli oluşturmasına bağlı olarak v e n ö z k o n j e s y o n v e p u l m o n e r h i p e r t a n s i y o n oluşturabilir. M i k s o m a l a r çeşitli tipte aritmiler d e oluşturur. A m e l i y a t sırasında emboli olasılığı solid kapsüler Şekil 5. Preoperatif telekardiografi y a p ı d a o l a n l a r d a d a h a azdır. L o b ü l e , j e l a t i n ö z , f r a g m e n t e y a p ı d a v e s a n t r a l y e r l e ş i m l i o l a n l a r d a d a h a fazladır. S a ğ atriuma yerleşen miksomalar genellikle soliterdir. Bu s e b e p t e n kronik e m b o l i o l u ş t u r m a o l a s ı l ı ğ ı s o l t a r a f a g ö r e septumun d a h a azdır. A n c a k s a ğ atrial m i k s o m a y a b a ğ l ı t e k r a r l a y a n o l a s ı l ı ğ ı n ı k a l d ı r m a k için t a v s i y e e d i l m i ş t i r (5-7). pulmoner emboli embolisini önlemek vakaları bildirilmiştir amacıyla (3). Tümör kat olarak çıkarılması nüks etme A m e l i y a t t a d i k k a t e d i l m e s i g e r e k e n bir d i ğ e r n o k t a ve kapak tutulmasıdır. M i k s o m a t ö z b ü y ü m e k a p a k d o k u s u n ­ e k o k a r d i o g r a f i ile t ü m ö r ü n l o b ü l e y a p ı d a o l u p o l m a d ı ğ ı d a v e a n ü l ü s t e b ü t ü n l ü ğ ü n k a y b o l m a s ı n a y o l açabilir. saptanabilir. A n c a k cağının değildir. hangi p r e o p e r a t i f anjiografi tam m i k s o m a n ı n aşırı frajil o l a ­ preoperatif belirlenmesi Bu sebepten kesin olarak m ü m k ü n kanülasyon bitirilip kros klemp k o n u l a n a k a d a r kalp m a n i p ü l a s y o n u n d a n kaçınılmalıdır. Kapak yapısı tamamen bozulursa kapak replasmanı g e r e k e b i l i r . Mitral y e t m e z l i k v e hafif a n n u l e r d l l a t a s y o n genellikle miksoma çıkarılmasından sonra geriler. B u n u n l a birlikte s o l v e n t r i k ü l f o n k s i y o n l a r ı b o z u k o l a n Sağ atrium yoluyla kavaların kanülasyonu, hem gereksiz v a k a l a r d a e r k e n p o s t o p e r a t i f h e m o d l n a m i k s t a b i l i t é için kalp manipulasyonuna, h e m de d a h a önemlisi sokulan annüloplasti kanüllerin etkisiyle m i k s o m a n ı n p a r ç a l a n m a s ı n a yol a ç a ­ dilatasyon ise tümör çıkarıldıktan s o n r a da d e v a m etmek­ bilir. B u a m a ç l a b i z d e S V K ' y ı direkt o l a r a k v e alt s i s t e m tedir. B u d u r u m t r i k ü s p i t k a p a k t a f i b r ö z a n n u l e r y a p ı n ı n v e n ö z direnajı içinde femoral veni kullandık. görülebilmektedir TKIinJCardiol 1996, 9 (4). Pedikülü annuler ç o k z a y ı f o l m a s ı n a bağlıdır. B u s e b e p t e n d o l a y ı s a ğ a t r i ­ M i k s o m a ameliyatlarından sonra nüks normalde %2 oranında u y g u n d u r (8). T r i k ü s p i t k a p a k t a k i içeren atrial a l m i k s o m a y a bağlı t r i k ü s p i t a n n ü l ü s ü n d e d i l a t a s y o n o l a n v a k a l a r d a a n n ü l o p l a s t i t a v s i y e e d i l m e k t e d i r (9). B i z i m h e r TÜRKÖZ ve Ark. DEV SAĞ ATRİAL MİKSOMA: İKİ OLGU SUNUMU 176 iki vakamızda da triküspit annülüsü oldukça geniş o l d u ğ u n d a n p o s t e r i o r liflere K a y a n n ü l o p l a s t i y a p ı l d ı . M i k s o m a y a bağlı masif e m b o l i oluşabileceği gibi k ü ç ü k t ü m ö r p a r ç a l a r ı ile t e k r a r l a y a n e m b o l i l e r oluşabilir. B a z e n b u m i k r o e m b o l i k h ü c r e l e r arter m e d i a s ı n a i n v a z e olarak z a m a n içerisinde anevrizmatik değişikliklere yol a ç a b i l i r (10). T ü m ö r ü n ç ı k a r ı l m a s ı n ı n k a l p dışı v a s k ü l e r değişikliklerin seyrini etkileyip etkilemediği bilinmemekte­ dir (11). M i k s o m a t ö z p s e u d o a n e v r i z m a o l u ş u m u ile s e r e b r a l v e k o r o n e r a n e v r i z m a o l g u l a r ı bildirilmiştir (11). Ö z e l l i k l e s e r e b r a l a n e v r i z m a l a r ileri d ö n e m l e r d e s e r e b r o v a s k ü l e r h a s t a l ı k l a r ile ö l ü m e y o l açabilir. H a t t a e m b o lik a t a k ö y k ü s ü o l m a y a n m i k s o m a l ı o l g u l a r d a a n e v r i z m a o l u ş u m u g ö s t e r i l m i ş t i r . A y n ı ş e k i l d e s a ğ atrial m i k s o m a sonrası akciğer içi pulmoner arterlerde anevrizmatik o l u ş u m l a r bulunabilir. S a ğ atrial m i k s o m a n ı n o l u ş t u r d u ğ u v e n ö z k o n j e s y o n ile p r o t e i n ü r i o l u ş u m u bildirilmiştir (12). B i z i m o l g u ­ larımızda da ameliyat öncesi mevcut olan proteinüri a m e l i y a t s o n r a s ı v e n ö z k o n j e s y o n u n k a l k m a s ı ile k a y ­ boldu. Sonuç olarak sağ atrial m i k s o m a gastrointestinal s i s t e m s e m p t o m l a r ı İle k ı s a bir s ü r e d e a ğ ı r bir t a b l o o l u ş ­ turabilir. T a n ı s ı k o n d u k t a n s o n r a a c i l e n a m e l i y a t a a l ı n ­ malıdır. O p e r a s y o n d a krosklemp konulana kadar kalp manipülasyonundan mümkün olduğunca kaçınılmalıdır. Ö z e l l i k l e s a ğ a t r i u m k a v i t e s i n i n t ü m ü n ü işgal e d e n o l g u ­ larda sağ atrlum kanülasyon için kullanılmamalıdır. T ü m ö r d o k u s u p a r ç a l a n m a d a n v e p e d i k ü l b ö l g e s i t a m kat r e z e k e edilerek çıkarılmalıdır. KAYNAKLAR 1. H a n s e n J F , Lyngborg K, A n d e r s e n M, Wennevold A. Right atrial myxoma. Acta M e d S c a n d 1969; 186:165-71. 2. Crafoord C L . Discussion of mitral stenosis and mitral insuffi­ ciency, Proceedings, International Symposium on Cardiovascular Surgery. In: L a m C R , e d . Philadelphia: W B Saunders, 1955:202-11. 3. De Carll S, S e c h l L A , Ciani R, Barillarl G, Dolcetti G, Bartoli E. Right atrial myxoma with pulmonary embolism. Cardiology 1994; 84:368-7. 4. Mc Carthy P M , Plehler J M , Schaff HV, et a l . The significance of multiple, recurrent, and "complex" cardiac m y x o m a s . J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91:389-96. 5. Cleveland D C , Westaby S, Karp R B . Treatment of intraatrial cardiac tumors. J A M A 1983; 49:2799-802. 6. Cooley D A . Surgical treatment of cardiac neoplasms: 32-year experience. Thorac C a r d i o v a s c S u r g 1990; 38(ll):176-82. 7. R e a d R C , White H J , Murphy M L , et al. T h e malignant poten­ tiality of left atrial myxoma. J Thorac C a r d i o v a s c Surg 1974; 68:857-68. 8. M a c Vaugh H III, Joyner C R . Mitral insufficiency due to c a l c i ­ fied myxoma. Treatment by resection and mitral annuloplasty. J Thorac Cardiovasc Surg 1971; 61:287-92. 9. Attar S, Singleton R, Scherlis L, David R, Mc Laughlln J S . Cardiac M y x o m a . A n n Thorac Surg 1980; 29:397-405. 10. Price D, Harris J L , N e w P F J , Cantu R C . C a r d i a c m y x o m a . A clinical, pathological and angiographic study. Arch Neurol 1970; 23:558-67. 11. De S a u s a A L , Muller J , C a m p b e l l R L , Batnizky S , Rankin L . Atrial myxoma. A review of the neurological complications, metastases and recurrences. J Neurosurg Psychiatry 1978; 41:1119-24. 12. Kalra P A , Raghavan C, H a s s a n R, L a w s o n R, Waldek S. Nephrotic- range proteinuria assoicated with right atrial myxoma. Clin Nephrol 1992; 37:294-6. T Klin Kardiyoloji 1996, 9